fa گزارش یک مورد سندرم بیضه های زن ساز عمومى General گزارش مورد Case Report مقدمه: سندرم بیضه های زن ساز اختلالی است که میزان وقوع آن ازیک در20000 تایک در64000 تولد جنس مذکر متغیر است. مشخصات سندرم، فنوتیپ طبیعی زنانه، کاریوتایپ مردانه XY 46 ، تستوسترون خونی طبیعی یا افزایش یافته و LH طبیعی تا افزایش یافته می‌باشند. در این مقاله یک مورد سندرم بیضه های زن ساز گزارش می شود. مورد: بیمار خانم مجرد 16 ساله‌ای بود که به علت آمنوره اولیه و فقدان صفات ثانویه جنسی به بیمارستان طالقانی اراک مراجعه کرده بود. بیمار از نظر دستگاه تناسلی خارجی زنانه طبیعی، بدون رشد سینه‌ها و دچار فقدان رویش موهای اگزیلری و پوبیس بود. وی سابقه عمل جراحی فتق اینگوئینال دو طرفه داشت. در آزمایشات هورمونی، سطوح پلاسمایی FSH و LH افزایش یافته و سطوح پلاسمایی تستوسترون و استرادیول نرمال بودند. در سونوگرافی و CT اسکن لگن، رحم و ضمایم دیده نشد. کاریوتایپ کروموزومی XY 46 گزارش گردید. نتیجه گیری: توصیه شده است که به دلیل خطر نئوپلازی، بیضه موجود باید در زمان مناسب در آورده شود و هورمون درمانی لازم نیز برای بیمار صورت گیرد. هم‌چنین برخورد با بیمار و خانواده وی به حساسیت و دقت زیادی نیاز دارد. Intruduction: Testicular feminization syndrome is a disorder with the prevalence of 1 in 20000 to 64000 male births. It,s characteristics are female phenotype, male caryotype (64XY) and normal to increased testosterone and LH levels. In this article a case of testicular feminization is reported. Case: The patient was a 16 years-old woman with primary amenorrhea and without secondary sexual characteristics. The patient had normal female external genitalia, absent axillary and pubic hair, immature breast, and repaired bilateral inguinal hernia with pathology report of immature testicular tissue. FSH and LH levels were elevated. Testosteroe level was normal. Sonography and CT scan of pelvis did not show uterus and adnex. Karyotype was 46XY. Conclusion: It is recommended that due to the risk of neoplasia, the existing testes must be removed. Also hormone therapy must be done for the patient. سندرم بیضه های زن ساز، آمنوره اولیه ، فتق اینگوئینال Testicular feminization syndrome, primary amenorrhea, inguinal hernia 84 88 http://jams.arakmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-8-2&slc_lang=fa&sid=1 Mehri Jamilian مهری جمیلیان mjamilian@yahoo.com 460031947532846001255 460031947532846001255 Yes