fa گزارش یک مورد بیماری ویلسون با تظاهرکم خونی همولیتیک عمومى General گزارش مورد Case Report مقدمه: بیماری ویلسون یک اختلال ارثی در متابولیسم مس است که با تظاهرات کبدی، عصبی، روانی و در موارد نادر به صورت بیماری همولیتیک ظاهر می‌شود. مس آزاد سرم می‌تواند سبب آسیب گلبول قرمز و لیز آن شود که عارضه‌ای نادر با درگیری حدودکمتر از 10 درصد موارد می‌باشد. در چنین مواردی معمولاً ابتلا کبدی وجود داشته و پیوند کبد می‌تواند نجات دهنده باشد. در این مقاله یک مورد بیماری ویلسون با تظاهر کم خونی همولیتیک گزارش شده است. مورد : بیمار دختر بچه 8 ساله‌ای است که به علت درد شکم، یرقان، آنمی و ادرار به رنگ چای بستری شده است. برای وی تشخیص‌های هپاتیت و فقر گلوکز6 فسفات دهیدروژناز مطرح و با توجه به عدم پاسخ بیمار به ترانسفیوژن، بیماری ویلسون مطرح و با مشاهده حلقه Kasyer- Fleischerدر قرنیه، بیماری تشخیص داده شد. نتیجه گیری:‌ آنمی همولیتیک حاد یا مزمن یک تظاهر ناشایع و نادر بیماری ویلسون است که در هر کودک به خصوص بالاتر از 5 سال که با بیماری کبدی یا آنمی همولیتیک مراجعه کند باید این بیماری در تشخیص افتراقی مطرح و در صورت لزوم اقدامات تشخیصی لازم انجام شود. Introduction: Wilson disease is a hereditary disorder of Copper metabolism which can present with hepatic, neurologic or psychiatric symptoms and in rare cases as a hemolytic disturbance. Free Copper can result in red blood cell damage and hemolysis which is a rare feature of the disease affecting less than 10% of patients. In this condition the liver is usually involved and liver transplantation can be life saving. This article is a case report of acute hemolytic crisis as the initial manifestation of Wilson disease. Case: An 8 years old girl was admitted in pediatric ward of Golestan hospital because of abdominal pain, icterus, anemia and tea color urine. Hepatitis or Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase deficiency was the first diagnosis. Because of unresponsiveness to transfusion, Wilson disease was considered and the diagnosis was established with the presence of Kayser-Fleischer ring. Conclusion: Chronic or acute hemolytic anemia is a rare or unusually presentation of Wilson disease. In any child especially older than 5 years with liver disease or hemolytic anemia, Wilson disease should be considered and appropriate diagnostic tests performed بیماری ویلسون، همولیز، حلقه Kayser - Fleischer ، مس Wilson disease, hemolysis, Kayser-Fleischer ring, Copper 99 104 http://jams.arakmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-96-3&slc_lang=fa&sid=1 Seyed Mahdi Monajemzadeh سید مهدی منجم زاده monajemzadehmd@yahoo.com 460031947532846008881 460031947532846008881 Yes