---

زمینه و هدف: سندرم بارتر از اختلالات توبولی کلیه است که سبب کاهش باز جذب سدیم و کلر در قسمت ضخیم بازوی بالا رونده لوله هنله و سبب دفع سدیم و کلر می‎شود. سندرم بارتر نوع 2 با موتاسیون‎های ژن KCNJ1 ایجاد می‎شود که کانال‎های پتاسمی حساس به آدنوزین‎ تری فسفات تصحیح کننده به سمت داخلKir1.1 (ROMK) را کد می‎کند. در این پژوهش اثرات موتاسیون جایگاه 338 بر روی کانال پتاسیمی ROMK2 بررسی گردیده است. مواد و روش‎ها: در این مطالعه آزمایشگاهی، با موتاسیون‎زای مستقیم اسید آمینه ترئونین جایگزین اسید آمینه متیونین گردید (موتاسیون M338T). کانال‎های پتاسیمی ROMK2 نوع طبیعی و نوع موتاسیون یافته M338T درون اووسیت‎های زاینوپوس لویس و به صورت موقتی در سلول‎های کشت داده شده MDCK بیان گردیدند. با تکنیک ثابت نگه داشتن ولتاژ با استفاده از دو الکترود، جریان‎های یونی مربوط به کانال‎های پتاسیمی ROMK2 و موتاسیون یافته در اووسیت‎ها اندازه‎گیری گردید. با تکنیک میکروسکوپی کونفو کال توزیع کانال‎های پتاسیمی ROMK مارک شده با EGFP (برچسب‎دار) در غشاهای سلول‎های MDCK بررسی گردید. یافته‎ها: کانال‎های پتاسیمی ROMK2 نوع طبیعی و نوع موتاسیون یافته M338T درون اووسیت‎ها عملکردی یکسان داشتند. توزیع کانال‎های پتاسیمی ROMK2 طبیعی و موتاسیون یافته M338Tدر غشای سلول‎های MDCK فاقد قطبیت و سلول‎های دارای قطبیت تفاوت داشت. نتیجه گیری: موتاسیون جایگاه M338T باعث تغییر در تداخلات قسمت کربوکسیل کانال‎های پتاسیمیROMK2 می‎گردد. هدف گذاری اشتباهی در in vivo، نیروی پیش برنده ترشح پتاسیم و باز جذب سدیم و کلر در این قسمت نفرون را کاهش می‎دهد.