---

مقدمه: بیماری موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (MPS-6) یا سندرمMaroteaux-Lamy یک بیماری اتوزوم مغلوب ذخیره‌ای لیزوزومی است که به علت کمبود آنزیم آریل سولفاتاز B به وجود می‌آید. به علت تجمع متابولیت‌های غیر طبیعی در بافت‌های مختلف بدن که ناشی از کمبود آنزیم مربوطه می‌باشد، تظاهرات بالینی متفاوتی از ملایم تا شدید در بیماران ایجاد می‌شود. مورد: در این مطالعه یک مورد از این بیماری که به علت تب، تنگی نفس و پنومونی بستری شده معرفی می‌گردد. بیمار دارای ویژگی‌های صورت خشن، بیرون زدگی زبان، کوتوله و دارای شکم بزرگ می‌باشد. در ادرار بیمار میزان زیادی متابولیت درماتان سولفات گزارش شد و در آزماش اسمیر خون محیطی نیز انکلوزیون‌های بزرگ و غیر طبیعی در نوتروفیل‌های خون محیطی مشاهده شد. فعالیت آریل سولفاتاز Bلکوسیتی کاهش یافته بود. در پرتونگاری ستون فقرات ناهنجاری‌های متعدد استخوانی گزارش و در تشخیص افتراقی با سایر موکوپلی ساکاریدوزها، تشخیص بیماری از نوع Maroteaux-Lamy مطرح گردید.