علی یار پیروزی، محمد جعفری، میرزا خلیل بهمنی، محمد آزادی، محمد مهدی فیض آبادی، روحی افکاری،
دوره 18، شماره 1 - ( فروردین 1394 )
زمینه وهدف: کمبود آنزیم گلوکز6 -فسفات دهیدروژناز یک نقص آنزیمی است که به صورت ارثی منتقل می‌شود. کمبود این آنزیم باعث کاهش احیاء انرژی گلبول‌های قرمز و همولیز می‌گرددکه عامل بروز زردی شدید نوزادان است. هدف از این مطالعه بررسی کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز، هیپربیلی روبینمی و ناسازگاری خونی در نوزادن تازه متولد شده در شهر لارستان واقع درجنوب استان فارس بود که به دنبال برنامه ملی غربال‌گری نوزادن انجام شده است.
مواد و روش‌ها: این مطالعه به صورت توصیفی-مقطعی بر روی 12079 نوزاد متولد شده در شهرستان لارستان که از ابتدای سال 1389تا انتهای سال 1391 به مرکز غربال‌گری این شهرستان مراجعه کرده بودند، انجام شد. از پاشنه پای این نوزادان خون‌گیری به عمل آمد و با استفاده از روش فلوئورسنت لکه‌ای آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدوژناز مورد ارزیابی قرار گرفت. همچنین از نظر گروه خونی، هماتوکریت، هموگلوبین، آزمایش کومبس، شمارش رتیکولوسیت و میزان بیلی روبین و اطلاعات دموگرافی بررسی شدند.
یافته‌ها: در این مطالعه از بین 12079 نوزاد غربال شده تعداد 2345 نوزاد دارای نقص آنزیمی گلوکز 6 فسفات دهیدوژناز بودند که درصد شیوع آن در بین نوزادان این شهرستان 41/19 درصد به دست آمد که نسبت به شهرهای دیگر کشور درصد بالایی است. شیوع گروه خونی O+ در بین فرزندان بیمار و در بین مادران آنها به طور چشم‌گیری بالاتر از گروه‌های خونی دیگر بود(به ترتیب 60 درصد و 56 درصد ). در 52 درصد از فرزندان بیمارهیپربیلی روبینمی و 12 درصد آنها از نظر تست کومبس غیرمستقیم مثبت بودند.
نتیجه‌گیری: درصد شیوع کمبود این آنزیم در دختران شهرستان لارستان کمی بیشتر از پسران این شهرستان است در حالی که با توجه به وابسته به X بودن، شیوع این بیماری باید در بین پسران بیشتر باشد.
