دوره 15، شماره 2 - ( دوماهنامه خرداد و تیر 1391 )                   جلد 15 شماره 2 صفحات 120-126 | برگشت به فهرست نسخه ها

XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

Hashemi-Tayer A, Talebi R. Mucopolysaccharidoses (Maroteaux-Lamy): A case report. J Arak Uni Med Sci. 2012; 15 (2) :120-126
URL: http://amuj.arakmu.ac.ir/article-1-1182-fa.html
هاشمی طیر اکبر، طالبی رضا. گزارش یک مورد موکوپلی ساکاریدوز از نوع Maroteaux- Lamy. مجله دانشگاه علوم پزشكي اراك. 1391; 15 (2) :120-126

URL: http://amuj.arakmu.ac.ir/article-1-1182-fa.html


مربی دانشگاه علوم پزشکی اراک ، hashemiakbar@yahoo.com
چکیده:   (14814 مشاهده)
مقدمه: بیماری موکوپلی ساکاریدوز نوع 6 (MPS-6) یا سندرمMaroteaux-Lamy یک بیماری اتوزوم مغلوب ذخیره‌ای لیزوزومی است که به علت کمبود آنزیم آریل سولفاتاز B به وجود می‌آید. به علت تجمع متابولیت‌های غیر طبیعی در بافت‌های مختلف بدن که ناشی از کمبود آنزیم مربوطه می‌باشد، تظاهرات بالینی متفاوتی از ملایم تا شدید در بیماران ایجاد می‌شود. مورد: در این مطالعه یک مورد از این بیماری که به علت تب، تنگی نفس و پنومونی بستری شده معرفی می‌گردد. بیمار دارای ویژگی‌های صورت خشن، بیرون زدگی زبان، کوتوله و دارای شکم بزرگ می‌باشد. در ادرار بیمار میزان زیادی متابولیت درماتان سولفات گزارش شد و در آزماش اسمیر خون محیطی نیز انکلوزیون‌های بزرگ و غیر طبیعی در نوتروفیل‌های خون محیطی مشاهده شد. فعالیت آریل سولفاتاز Bلکوسیتی کاهش یافته بود. در پرتونگاری ستون فقرات ناهنجاری‌های متعدد استخوانی گزارش و در تشخیص افتراقی با سایر موکوپلی ساکاریدوزها، تشخیص بیماری از نوع Maroteaux-Lamy مطرح گردید.
متن کامل [PDF 227 kb]   (2585 دریافت)    
نوع مطالعه: گزارش مورد | موضوع مقاله: علوم پايه
دریافت: ۱۳۹۰/۳/۱۷ | پذیرش: ۱۳۹۰/۵/۱۳

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
CAPTCHA code

ارسال پیام به نویسنده مسئول


کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله دانشگاه علوم پزشکی اراک می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2018 All Rights Reserved | Journal of Arak University of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb